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Goubaa Mohamed MD Djerba Tunisia

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A 32-year-old men, with a history of chronic duodenal ulcer since age 18, has had diffuse abdominal symptoms for approximately 4weeks ( nausea, vomiting, persistent mid-epigastric pain, and weight loss). For 20 years a von Recklinghausen's neurofibromatosis has been known. Laboratory data revealed a hemoglobin of 7,6. a hematocrit of 21%, and a white blood cell count of 4,700 with a normal differential. and elevated sedimentation rate(52/105). Liver function tests are normal Bilribin of 9, anSGOT of 16, an SGPT of 11, an alkaline phosphatase of 163. (Patient with a family history of neurofibromatosis image6 ). Patient âgé de 32ans , avec antécédent d'ulcère duodénal depuis l' age de 18 ans, présente depuis 4 semaines des douleurs épigastriques, nausées et vomissements avec perte de poids. Il est connue porteur d'une neurofibramatose. Les analyses biologiques montrent une hémoglobine à 7,6 g, une hématocrite à 21 et des globules blancs à 4700. La vitesse de sédimentation est élevé (52/105). Les teste hépatiques sont normaux avec biluribine totale à 9, SGOT à 16, SGPT à 11 et des phosphatase alcalines à 163.(le père comme sur le 6 ème image et porteur lui aussi de neurofibromatose).

 

 

 

 
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We present a rare case of neurofibromatosis (von Recklinghausen's disease) involving the liver in a 32-year-old men. Characteristic lesions (image7) include cafe-au-lait spots and neurofibromas (image6) following the path of peripheral nerves. Abdominal ultrasonography revealed infiltrative hypoechoic masses around the porta hepatitis and intrahepatic portal branches. CT also revealed extensive low-attenuation masses in the hepatic hilum and retroperitoneum. The tumor spread into the liver along the portal vein. It should be borne in mind that the liver may be involved by neurofibromas in patients with neurofibromatosis.Radiology image of the stomach show evidence of duodenum obstruction (ulcer).
a laparotomy was performed (vagotomy and GEA). At surgery, the mesentery was greatly thickened by neurofibromas, and plexiform neurofibroma extended through the hilum of the liver. Biopsy lymph nodes (image2), retroperitoneal mass revealed neurofibromatosis and demonstrated that the most distal ramifications of the biliary duct spaces were filled with Schwann cells, bundles of unmyelinated nerves and perineurium-surrounded nerves containing myelinated and unmyelinated fibers.
Diagnosis : neurofibromatosis involving the liver + duodenal ulcer with obstruction.
 Nous présentons un cas très rare de neurofibromatose ( de Von Ricklinghausen)avec atteinte hépatique chez un patient de 32 ans Les lésions caractéristiques (images7) comportent du taches café au lait et des neurofibormes des nerfs périphériques. L'échographie révèle une masse infitrante hypoéchogène autour du tronc porte et autour des branches inta-hépatiques. Le scanner révèle une infiltration du hile hépatique et de le région retro péritonéale. La tumeur se répand dans le foie le long des branches porte. Il fort s'attendre à l'étouffement du foie par le neurofibromatose. Les clichés radiologiques montrent un estomac dilaté et une obstruction du duodénum par l'ulcère. Une laparotomie à été décidée (vagotomie et GEA pour son ulcère) . A l'ouverture le mésentère est très épais et le neurofibromatose s'étend par l'intermédiaire du hile à l'intérieur du foie la biopsie de l'adénopathie (image2) et de la masse retro-péritonéale confirme la neurofibromatose et montre que les ramification du canaux biliaux sont entourées par des cellules de Schwann et des paquets de tissu nerveux contenant de fibres nerveuses. Diagnostic : neurofibromatose envahissant le foie et ulcère duodénal obstructif.

 

 

 

 

 

 

 

 

 
Neurofibromatosis (von Recklinghausen's disease) involving the liver Neurofibromatose de von Recklinghausen avec atteinte hépatique

 

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