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Rein en fer à cheval

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Le rein en fer à cheval est la forme la plus fréquente de fusion rénale Il s'agit de deux reins de fonctionnements distincts de chaque côté du rachis, reliés aux poles inférieurs par un isthme de parenchyme rénal fonctionnel ou de tissu fibreux qui croise le rachis au milieu.
Le rein en fer à cheval se produit dans une marge de 1 sur 400 naissances à 1 sur 800 naissances et dans plus de 90 % des cas la fusion rénale est polaire inférieure.
La pathologie le plus fréquemment associée au rein en fer à cheval est l'obstruction de la jonction urétro -pelvienne (UPJ), qui peut toucher jusqu' à 35% des patients. Elle est la cause de la majorité de problèmes.
La prévalence des calculs dans le rein en fer à cheval s'étend de 20-60%. La maladie lithiasique est certainement liée à l'hydronéphrose associé, ou au syndrome de jonction (UPJ) qui sont responsables de le stase de l'urine.
La stase urinaire et les calculs prédisposent également le rein en fer à cheval à l'infection. Le reflux vésico- urétéral est une autre cause de l'infection dans le rein en fer à cheval.
Certains cancers sont plus fréquents dans le rein en fer à cheval : L'incidence du cancer à cellules rénale dans le rein en fer à cheval n'est pas différent de celui du rein normal. Mais l'incidence du cancer à cellulaire transitionnelle, du sarcome, des tumeurs de Wilms, et des tumeurs carcinoïdes est plus élevée dans le rein en fer à cheval.

Clinique :
Environ un tiers des patients avec un rein en fer à cheval demeurent asymptomatique, et le rein en fer à cheval est une découverte fortuite au cours d'examen échographique. L'examen physique peut indiquer une masse abdominale médiane.
Les symptômes, quand ils sont présents, sont habituellement dus à l'obstruction, aux calculs, ou à l'infection. Chez les enfants, l'infection d'appareil urinaire est le symptôme qui prédomine.

Echographie :
Dans le rein en fer à cheval, chaque rein se trouve de part et d'autre du rachis mais leurs pôles inférieurs se rejoignent par une bande de tissu rénal formant un pont entre les 2 pôles, situé en avant de l'aorte et à la veine cave inférieure. Les reins subissent une rotation plus ou moins importante de leurs axes et se trouvent liés par leurs pôles inférieurs.
L'isthme joignant les deux reins est souvent caché par le gaz intestinal et le diagnostic du rein en fer à cheval peut être facilement manqué en échographie, bien qu'un changement de l'axe du rein puisse être noté. On devrait suspecter la présence d'isthme quand l'axe du rein a changé et les pôles inférieurs des reins sont denses à l'échographie. On devrait également suspecter cette pathologie sur des coupes longitudinales de l'aorte lorsque une masse hypoéchogène ovale est vu en avant de l'aorte L'isthme apparaît comme bande de tissu rénal d'épaisseur variable (ou rarement comme une bande fibreuse mince) s'étendant des deux pôles inférieurs pour se relier en avant de l'aorte en dessous du niveau de l'artère mésentérique inférieure.
L'opérateur " sonographer" doit soupçonner le rein en fer à cheval lorsque les pôles inférieurs des reins ne peuvent pas être clairement décrits, en particulier quand les deux reins semblent plus petits que l'âge du patient.
La fusion peut prendre d'autres formes, y compris la forme en L, où un rein se place horizontalement et perpendiculairement au rachis; l'ectopie croisé, où les deux reins se trouvent du même côté; La fusion en forme de H des régions hilaires; et la fusion complète pour donner ' l'aspect en gâteau' formant le rein solitaire.

Diagnostic Différentiel :
Il est difficile de visualiser le rein en fer à cheval si les gaz intestinaux s'interposent entre la sonde d'échographie et l'isthme mais on doit toujours suspecter cette pathologie lorsque l'opérateur ne peut pas identifier avec certitude les pôles inférieurs des reins.
Lorsque l'isthme est visible, il est important de ne pas le confondre avec d'autres masses abdominales, telles que la lymphadénopathie. Le scanner est de temps réel permet normalement de clarifier les résultats.

Traitement :
* Traitement médical : Le rein en fer à cheval est susceptible de donner des pathologie rénale médicale. Ces maladies, si elles sont présentes, sont traitées médicalement.
* Traitement chirurgical : Le traitement chirurgical dépend de type de la pathologie et des indications chirurgicales standard. La structure vasculaire anormale irriguant le rein devrait être pris en compte au premier plan par le chirurgien en cas d'approche chirurgicale.
L'obstruction en cas de syndrome de jonction "UPJ" est habituellement traitée avec pyélourétéroplastie ouverte ou uréterocalicostomie.
Les calculs de rein peuvent être traitées avec la Lithotripsie extracorporelle par ondes de choc " ESWL", par endoscopie, ou par chirurgie.

Résultats et pronostic :
La seule présence du rein en fer à cheval n'affecte pas la survie. Comme mentionné précédemment, le rein en fer à cheval a une tendance plus élevée à créer une maladie secondaire. Par conséquent, la survie dépend du processus de la maladie que le rein en fer à cheval a causé.

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