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C'est une anomalie rare différente de l'anencéphalie.
Il y a une absence partielle ou complète de la voûte osseuse du
crane. Le tissu cérébral est toujours présent mais il peut être
anormal. Ainsi la présence du tissu cérébral à l'échographie aide
à différencier cette pathologie de l'anencéphalie.
L'acranie est une malformation sérieuse qui se produit à cause
de la migration anormale du tissu mesenchymateux, qui couvre normalement
les hémisphères cérébraux. Cette migration défectueuse a pour
conséquence la formation pathologique des os, des muscles, et
de la dure-mère.
Echographie :
Le diagnostic de l'acranie peut être établie, même au premier
trimestre, par la détection, à l'échographie, d'une grande masse
cérébrale désorganisée, couverte par une simple membrane mince
(6). L'échographie tridimensionnelle peut contribuer à la détection
précoce de l'acranie fœtale (1).
Typiquement, il y a progression dans l'utérus : d'un cerveau d'apparence
normal, à une masse relativement amorphe de cerveau (acranie),
puis à aucun tissu cérébral reconnaissable et c'est l'anencéphalie
dans les deuxièmes et troisième trimestres.
Dans le premier trimestre, le cerveau des fœtus affectés peut
sembler relativement normal ou peut démontrer des degrés variables
de déformation et de voussure (exencephalie). Cependant, l'aspect
caractéristique est l'absence des os du crane : l'acranie, qui
permet le diagnostic à partir de 11 semaines (3, 5). À 11-14 semaines
de grossesse, aucune ossification de voûte crânienne n'est visible.
L'absence de l'ossification crânienne peut être notée, et la tête
peut sembler anormale. Le tissu cérébral devient inhomogène et
de contours irréguliers. Chez un pourcentage élevé (90%) des fœtus
avec acranie, le liquide amniotique paraît anormalement échogène.
(4). Le tissu anormal cérébral de l'acranie est détruit par l'exposition
directe au liquide amniotique et l'atrophie survient, aboutissant
à l'anencéphalie.
Diagnostic différentiel:
* les grands céphalocèles: dans les céphalocèles, la voûte osseuse
crânienne peut être toujours détectée et une partie du cerveau
est intra-crânienne.
* L'anencéphalie: le tissu cérébral est complètement absent.
* L'ostéogenèse imparfaite et l'hypophosphatasia (6)
Pronostic:
L'acranie est toujours mortelle. La mort à la naissance est inévitable.
L'identification prénatale de cette maladie permet au clinicien
obstétricien de prendre les décisions appropriées et adéquates
à temps.
Bibliographie :
* 1: Liu IF, Chang CH, Yu CH, Cheng YC, Chang FM. Prenatal diagnosis
of fetal acrania using three-dimensional ultrasound. Ultrasound
Med Biol. 2005 Feb;31(2):175-8.
* 2: Fong KW, Toi A, Hornberger LK, Keating SJ, Johnson JA. Detection
of fetal structural abnormalities with US during early pregnancy.
Radiographics. 2004 Jan-Feb;24(1):157-74.
* 3: Cincore V, Ninios AP, Pavlik J, Hsu CD. Prenatal diagnosis
of acrania associated with amniotic band syndrome. Obstet Gynecol.
2003 Nov;102(5 Pt 2):1176-8.
* 4: Cafici D, Sepulveda W. First-trimester echogenic amniotic
fluid in the acrania-anencephaly sequence. J Ultrasound Med. 2003
Oct;22(10):1075-9; quiz 1080-1.
* 5: Chatzipapas IK, Whitlow BJ, Economides DL. The 'Mickey Mouse'
sign and the diagnosis of anencephaly in early pregnancy. Ultrasound
Obstet Gynecol. 1999 Mar;13(3):196-9.
* 6: Weissman A, Diukman R, Auslender R. Fetal acrania: five new
cases and review of the literature. J Clin Ultrasound. 1997 Nov-Dec;25(9):511-4.
Review.
* 7: Bar-Hava I, Bronshtein M, Ornoy A, Ben-Rafael Z. [First trimester
sonographic diagnosis of acrania] Harefuah. 1993 Jun 1;124(11):685-7,
739.
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