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Néphrocalcinose

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La néphrocalcinose médullaire est liée à la calcification dans les pyramides médullaires plutôt que dans le système collecteur rénal. Elle est provoqué par un certain nombre de processus, mais les causes les plus connues sont l'hyper-parathyroidisme, l'acidose tubulaire rénale et le rein médullaire d'éponge (ectasie tubulaire).
La néphrocalcinose médullaire est habituellement associé à l'hypercalcurie et souvent à l'hypercalcémie. L'hyperparathyroidisme primaire et l'acidose tubulaire rénale distale comptent parmis 60% des causes. Les 40% restants des cas sont dus à d'autres causes d'hypercalciurie, y compris le syndrome de buveur de lait, le syndrome de Cushing, les métastases osseuse, l'hyperthyroïdie, l'hypothyroïdie, la sarcoïdose, le traitement au furosémide, et dans certain cas l'administration de la vitamine D.

Echographie :
L'échographie est plus sensible que la radiographie conventionnelle et le scanner , elle est tres sensible pour la détection de la néphrocalcinose, et elle anticipe sur les premiers changements de l'aspect des reins avant l'apparition de calcifications évidentes et elle est généralement d'apparence plus dramatique que les anomalies vu au scanner.
Les dépôts du phosphate de calcium et de l'oxalate de calcium dans l'interstitium des pyramides rénaux inversent l'aspect échographique des reins normaux. Les pyramides sont normalement hypoéchogènes par rapport au cortex. Au premiers stades l'hyperéchogènicité médullaire s'accroît à la périphérie des pyramides pour regagner par la suite les pyramides entières. Par la suite la calcification progressive commence à donner des cônes d'ombres postérieurs. On voit alors une couronne réguliere des pyramides hypérechogènes qui peuvent donner des cônes d'ombres si des grands foyers calcifiés sont présents, mais il n' y aura pas de cônes d'ombres postérieurs si les foyers sont nombreux et minuscules, car ils sont plus petits que la largeur du faisceau ultrasonographique.
Moins fréquemment, des calcifications sont visible dans le cortex rénal.

Diagnostic différentiel :
Pyramides rénaux hyperéchogènes chez les enfants :
* Néphrocalcinose : est l'unique cause la plus fréquente. Elle est d'origine :
- soit iatrogène : furosémide, vitamine D.
- soit non- iatrogène : hypercalcémie idiopathique, syndrome de Williams, syndrome de Kenny-Caffey, hypercalcémie d'absorption, nécrose tubulaire rénale, nécrose tubulaire ou calcification dystrophique, glomérulonéphrite chronique, pathologie maligne, syndrome de Sjogrens.
* Aucune néphrocalcinose :
- Dépôts protéinique de protéinurie (déshydratation), le syndrome de choc toxique, la septicémie , la leucoencephalopathie dégénérative, l'hypotension ou le choc hypovolémique.
- congestion ou occlusion vasculaire : la maladie de cellules faucilles.
- infection systémique : septicémie bactérienne, candidose, cytomégalovirus, SIDA.
- causes métaboliques : syndrome de Gout-Lesch-Nyhan, la maladie de stockage de glycogène, l'hypokaliémie et l'hyperaldosteronisme primaire, syndrome de pseudo-Bartter, Wilson syndrome, le syndrome de Fanconi, tyrosinose, ictère cholestatique, oxalose, déficience en d'alpha antitrypsine.
- fibrose : fibrose pyramidale rénale (ceci fait habituellement partie d'une anomalie parenchymateuse généralisée), fibrose hépatique congénitale.
- Autres causes : la maladie médullaire kystique, rein médullaire en éponge, alcalose métabolique, ectasie tubulaire (reins polykystiques infantiles et juvéniles), reflux intrarénal, sténose pylorique, la maladie de Crohn.

Pronostic :
Le pronostic dépend principalement de l'étiologie de la néphrocalcinose.
La complication principale à long terme est l'insuffisance rénale.

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