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Varice de la veine ombilicale du fœtus

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Introduction
La varice de la veine ombilicale intra-abdominale fœtale (VVOIF) est une dilatation anévrysmale focale de la veine ombilicale. Son importance clinique n'a pas été encore clairement établie, mais on a rapporté qu'elle est associé dans de nombreux cas aux malformations fœtales, aux anomalies chromosomiques et un taux de mortalité augmentée (1; 5).

Notre Cas :
Nous décrivons un cas de dilatation ou varice de la veine ombilicale apparaissant comme un kyste intra-abdominal à 28 semaines de grossesse chez une patiente G2 P1. Le Doppler couleur a montré un écoulement veineux ombilical dans le secteur kystique de la veine ombilicale. Cet enfant en bas âge a été accouché sans aucune séquelle.

Discussion
La veine ombilicale est considérée dilatée lorsque la mesure est au-dessus du double de la moyenne normale pour l'âge gestationnel (3; 4).
En littérature une association a été rapportée entre la présence de VVOIF et les anomalies fœtales et/ou les complications obstétricales. (3). Des anomalies échographiques supplémentaires et prénatales ont été détectées dans 31,9%, le plus souvent des anomalies du système cardiovasculaire (y compris des anomalies structurales et fonctionnelles), troubles hydriques et anémie. Des anomalies chromosomiques ont été détectées dans 12% et récemment on suggéré que cette anomalie de la veine ombilicale devrait être considérée comme marqueur mineur (soft) pour l'aneuploidie. La mortalité liée au FIUVV a été rapportée entre 24-44% (4).
En présence de VVOIF, l'échocardiographie fœtale et l'étude détaillée aux ultrasons de l'anatomie fœtale sont nécessaire pour exclure des anomalies associées. L'isoimmunisation devrait être éliminé, et la demande de caryotype devrait être discutée. Des balayages périodiques de contrôle sont nécessaire pour exclure le début d' hydropisie ou la thrombose de la varice (5). Une surveillance fœtale étroite et périodique au Doppler Couleur et des examens ultrasonographiques devrait être effectuée. (3; 4; 6).
Sepulveda et al (7) concluent que des fœtus avec le varice de la veine ombilicale intrafœtale devraient être considérés un risque à un mauvais pronostic. Cependant, si aucune autre anomalie n'est présente, le pronostic est généralement bon.(7)

Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel inclut d'autres kystes abdominaux tels que les kystes du cholédoque, mésentériques ou de l'ouraque. La présence du varice de la veine ombilicale intra-abdominale peut être confirmée par l'utilisation du Doppler couleur montrant l'écoulement turbulent dans la masse Kystique.

Pronostic
Une varice de veine ombilicale intrafœtale est considéré un signe de mauvais pronostic ; toutefois si aucune anomalie n'est associé, le pronostic est généralement bon.(7)

Références:
1: Ipek A, Kurt A, Tosun O, Gumus M, Yazicioglu KR, Asik E, Tas I. Prenatal diagnosis of fetal intra-abdominal umbilical vein varix: Report of 2 cases. J Clin Ultrasound. 2007 Apr 13;
2: Mulch AD, Stallings SP, Salafia CM. Elevated maternal serum alpha-fetoprotein, umbilical vein varix, and mesenchymal dysplasia: are they related? Prenat Diagn. 2006 Aug;26(8):659-61
3: Volpe G, Resta L, Volpe P, Stefanelli R, Minervini M, Volpe N, Buonadonna L, Gentile M. [Varix of the extra-hepatic portion of the fetal intra-abdominal umbilical vein: pathogenesis, prenatal sonographic diagnosis, and perinatal outcome] Minerva Ginecol. 2006 Feb;58(1):17-23.
4 : Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK. Fetal intra-abdominal umbilical vein varix: what is the clinical significance? Ultrasound Obstet Gynecol. 2005 Feb;25(2):149-54.
5: Viora E, Sciarrone A, Bastonero S, Errante G, Mortara G, Chiappa E, Campogrande M. Anomalies of the fetal venous system: a report of 26 cases and review of the literature. Fetal Diagn Ther. 2004 Sep-Oct;19(5):440-7.
6: Rahemtullah A, Lieberman E, Benson C, Norton ME. Outcome of pregnancy after prenatal diagnosis of umbilical vein varix. J Ultrasound Med. 2001 Feb;20(2):135-9.
7: Sepulveda W, Mackenna A, Sanchez J, Corral E, Carstens E. Fetal prognosis in varix of the intrafetal umbilical vein. J Ultrasound Med. 1998 Mar;17(3):171-5.
8: Estroff JA, Benacerraf BR. Fetal umbilical vein varix: sonographic appearance and postnatal outcome. J Ultrasound Med. 1992 Mar;11(3):69-73.